1 临床资料 患者,女,8岁,因活动后面色发绀、气促伴蹲踞现象7年入院。查体见发绀与杵状指(趾),胸骨右缘第2肋间闻及Ⅱ级收缩期喷射性杂音,肺动脉区第2心音单一、增强。X线胸片示肺血管纹理纤细,肺门血管影小,心脏大部分位于右侧,肝位于右侧,胃泡在左侧。超声心动图示两心房正位,嵴下型室间隔缺损,直径1.5 cm,大动脉位置关系正常,肺动脉口及右心室流出道狭窄,主动脉骑跨75%。右心室造影示右心室位于左侧,右心室显影后主动脉、肺动脉同时显影,主肺动脉源于形态右心室,肺动脉瓣及右心室流出道狭窄,主动脉位于肺动脉右前方,骑跨大于75%。行矫治手术,术中见右心室漏斗部狭窄,肺动脉瓣为两叶,瓣口直径0.5 cm,主动脉瓣下型室间隔缺损,直径1.8 cm,主动脉骑跨大于90%,中央型房间隔缺损,直径2.0 cm,二尖瓣上见一纤维性隔膜,有一小孔,四根肺静脉均入副房,左心房发育稍小,切除异常隔膜,补片修补房、室间隔缺损,并行右心室肺动脉带瓣外导管旁路移植术,病人痊愈出院。 2 讨论 右心室双出口患病率占先天性心脏病的0.72%［李益群,等.中华放射学杂志，1992,26:380.］,三房心为0.1%～0.4%［肖德锦,等.中国医科大学学报，1984,13:78.］,偶见同时合并上述两种畸形的报道［阎鹏,等.中国循环杂志，1991,6:196.］,但在此基础上再合并房间隔缺损、右旋心者尚未见报道。由于三房心临床表现缺乏特异性,80%又合并其它心脏畸形［刘维永,等.胸心血管外科杂志，1987,3:140.］,容易漏诊,故术前行超声心动图探测异常隔膜、心导管检测各房室与肺动脉压力和血氧含量并行肺动脉造影、术中仔细检查左心房有无异常隔膜异常重要。